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骨髓增生异常综合征是什么病

发布时间:2019-01-02 14:46:33  来源:互联网

骨髓增生异常综合征(mds)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。这么说也有很多人都不了解,但是肯定是很严重的病,那么能不能治也是一个很大的问题。

mds是什么病

mds是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。

国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断mds时,不要求一定达到这么低。多数mds病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。

在mds定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性mds及mds伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

mds能活多久

骨髓增生异常综合征的中位生存期临床观察长短不一,没有经过任何治疗的患者生存期平均为7到27个月。生存期的长短与骨髓中原始细胞数、贫血的状况、白细胞以及血小板减少程度均有关系。

一般来说RAEB型患者生存期最短,它的平均中位生存期是7到14个月,其中骨髓衰竭引起的感染和出血是死亡的主要因素。

通过对以上内容的了解,大家应该都知道了mds属于难治性的血液病,对人们的身体健康危害较大,除了注意日常生活和饮食,也要多关注自己的身体健康,要是觉得身体出现异常就要及时就医。

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